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摘要:重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜,该膜上乙酰胆碱受体(AChR)受到损害后,受体数目减少。临床特征为部分或全部骨骼肌极易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和抗胆碱酯酶药物治疗后症状减轻。

重症肌无力是神经肌肉传递障碍引起的自身免疫性疾病,是部分或者全部骨骼肌的无力。有时候病人会出现眼睑下垂、吞咽无力、呼吸无力、全身酸软等表现。重症肌无力的发病率女性多于男性,大概是3:2。重症肌无力患者多伴有胸腺瘤或者胸腺增生。因此在临床诊断中经常出现胸腺瘤伴重症肌无力的诊断。胸外科碰到的重症肌无力,很多是由胸腺瘤引起的。重症肌无力病程比较漫长,治疗效果也不是很好。

《一》病因病机

1.脾肾亏虚

先天不足,或后天失养,脾肾亏虚而发为重症肌无力。肾为先天之本,脾为后天之本,脾主肌肉、四肢,上下睑属脾,脾虚则气血生化乏源,肌肉、四肢失于濡养而出现乏力;中气不足,则上睑下垂、眼睛闭合不全,继之,则出现咀嚼无力,言语不清,气短不足以息。脾阳依赖肾阳温煦,肾虚火不生土则脾阳亦虚,运化失司而四肢无力。

从中医审证求因的角度来分析重症肌无力出现的各种证候,结合中医古籍进行考证,不难发现,重症肌无力的病因、病机与脾肾亏虚极其相关。

(1)上睑下垂:《北史》有“睑垂覆目不得视”的记载。巢元方《诸病源候论·睢目候》日:“目是脏腑血气之精华,若血气虚、其皮缓纵,垂复于目,则不能开,此呼睢目。”清《银海指南·气病论》云:“中气不足,为眼皮宽纵。”《圣济总录·卷第一百一十》称“眼睑垂缓”,黄庭镜《目经大成》称为“睑废”,后世称为“上胞下垂”。胞睑在眼科五轮中为“肉轮”,属脾土,司眼之开合,脾气虚弱,以致下垂不举。

(2)复视:《灵枢·大惑论》日:“五脏六腑之精气,皆上注于目而为之精,精之窠为眼,骨之精为瞳子。”瞳神在眼科五轮中为“水轮”,属肾水,目得精而能视。又日:“邪其精,其精所中不相比也,则精散,精散则视歧,视歧见两物。”《景岳全书·杂证谟》云:“真阴不足,本无火证,但目视无光及昏黑、倦视等证,悉由水亏血少而然。”阐明了复视、倦视与五脏六腑的精气虚损,尤其与肾水不足关系密切。

(3)声音嘶哑:《素问·海论》日:“气海不足,则气少不足以言。”“言而微……以气之夺也。”“阳盛已衰,故为喑也。”可见气少、气夺被认为是音微、音嘶的根源。

(4)咀嚼与吞咽困难:咀嚼与吞咽,均为唇、牙齿、舌本、咽喉等协同所司,为水谷仓廪之门户,也离不开五脏之经气。肾主骨,齿为骨之余;口唇者为脾之华;咽喉者,水谷之道也;足少阴脉属肾、系舌本;足太阴脾连舌本、散舌下……均说明舌本与脾肾功能密切相关。由此可见,咀嚼与吞咽与脾肾盛衰最为密切。

(5)抬头无力:头为诸阳之会。抬头为阳气能布上所致,若上气不足,气不上有,则抬头无力,故《灵枢·口问》日:“上气不足……头为之苦倾,目为之眩。”

(6)语言謇涩:口齿唇舌,尤其是舌具有发语音的功能。足太阴脾经,挟食道两旁连舌本散舌下。《灵枢·经别》日:“足太阴之正……上结于咽,贯舌本。”《灵枢·师传》日:“脾者,主为卫……视唇舌好恶,以知吉凶。”《素问·脉要精微论》日:“心脉搏坚而长,当病舌卷不能言。”可见,脾虚日久可累及心及他脏致虚中挟实,如气虚血瘀、气虚痰阻等最终而演变成语言謇涩。

(7)全身无力:脾主肌肉、四肢。《灵枢·本神》日:“脾气虚则四肢不用。”《难经·十六难云:“怠惰、嗜卧、四肢不收,有是者,脾也。”《素问·痿论》中根据痿证的病因、部位、临床表现及五脏所主,有皮痿、脉痿、筋痿、肉痿及骨痿五痿之分,其中的肉痿与重症肌无力的症状有类似之处。《素问·太阴阳明论》日:“脾病而四肢不用,何也?岐伯日,四肢皆禀气于胃,而不得至经,必因于脾,乃得禀也。今脾病不能为胃行其津液,四肢不得禀水谷气,气日以衰,脉道不利,筋骨肌肉皆无以生,故不用焉。”这一论述强调四肢不用,痿软无力乃脾病所致,脾不为胃行其津液,气血不充而引起肌肉病变。

(8)呼吸困难:即肌无力危象。中医称之为“大气下陷”。如张锡纯《医学衷中参西录》日:“胸中大气下陷,气短不足以息,或努力呼吸,有似乎喘,或气息将停,危在顷刻。”重症肌无力发展到发音、吞咽、呼吸困难阶段,往往出现痰涎壅盛,难以咯出的病证,此为脾肾久损,涉及肺虚的缘故,正切合“脾为生痰之源”、“肺为贮痰之器”之说。

《二》治法治则

治疗重症肌无力,强调健脾补肾为基本大法,具体配伍又有补气疏肝、清热祛湿等,同时注意疏风清热以防治外感,乃预防疾病诱发或加重所需。补脾益肾乃治本之法,脾虚气陷,以补中益气;见脾之病,虚损及肾,以补肾振元。无论早期脾虚气陷的眼睑下垂,还是疾病进展虚损及肾、各脏腑受累的若干症状,甚至危急重症呼吸困难等,病机病势不离脾肾虚损,故以补脾益肾为治本之法。

认为中医药配合西药治疗重症肌无力有利于稳定病情,缓解西药副作用,提高疗效,达到逐渐减少西药用量改善症状目的。患者若有胸腺瘤者,需尽早行胸腺摘除手术,防肿瘤的浸润和扩散,部分患者可临床改善。对重症肌无力呼吸困难及危象者,应积极行人工辅助呼吸,待患者休息充足,使用抗胆碱酯酶抑制剂,提高药物敏感性。关于调护,王世龙医生特别强调注意休息,积蓄精力,不妄作劳;饮食忌辛辣耗气、寒凉伤胃之品;畅情志,树信心,避免思虑过度及精神刺激;调月经,注意避孕及房劳过度;防感冒,未病先防,既病防变,切记乱投药物。

(一)常用补肾药对

气味以甘温为主,归经主要是肝脾肾。甘温以助脾阳之升,肝肾取相生相长之意。具体有狗脊和枸杞子,菟丝子和制首乌,山药和芡实,鹿角胶和龟板胶,紫河车和金樱子。

狗脊配枸杞子,狗脊味苦甘,性温,归肝肾经,功为补肝肾除风湿,健腰脚,利关节。枸杞子味甘性平,归肝肾经,功为滋补肝肾,益精明目,《本草经疏》曰:“枸杞子为肝肾真阴不足,劳乏内热补益之要药。”两药相伍,补肝肾之力更强,药性平和,无恋邪壅遏之弊,滋补肾之阴阳,兼祛风除湿,常用于视物模糊、腰膝酸软。

菟丝子配伍制首乌,菟丝子味甘,性温,归肝肾脾经,功为固精缩尿、安胎、明目、止泻。菟丝子性虽温,“煮时有黏涎”有补阴作用,“能强阴益精”。制首乌味甘苦涩,性温平,归心肝肾经,功为补肝肾,益精血,乌须发,强筋骨。《本草纲目》谓制首乌“肾主闭藏,肝主疏泄,此物气温味苦涩,苦补肾,温补肝,能收敛精气”“不寒不燥”“功在地黄、天冬之上”。制首乌功近当归,是血中气药,为平补阴血之良药。二者合用,能补肾中精气阴阳,守而能走,“善滋阴液而又敷布阳和”,是补肾第一药对。

山药配芡实,山药味甘平,归脾肺肾经,功为益气养阴,补脾肺肾,固精。芡实味甘涩,性平,归脾肾经,功为益肾固精,健脾止泻,除湿。二者相配,补脾益肾,固精之力专,最佳配比为山药30g、芡实15g。

鹿角胶配龟板胶,龟板胶味甘咸,性平,归心经,功为滋阴潜阳、益肾健骨。鹿角胶味甘咸,性温,归肝肾经,功为温补肝肾、益精养血。龟板胶补阴,鹿角胶壮阳,合用则阴阳兼补。助阳而无附、桂之燥烈,滋阴则无伤脾之弊,且

重症肌无力患者生活中应注意哪些?   (1)起居有常,安排好一日生活,按时睡眠,按时起床,不要熬夜,要劳逸结合。   (2)防感冒,肌无力患者抵抗力较差,感冒不仅会促使疾病复发或加重,还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。   (3)饮食要有节,不能过饥或过饱,要有规律,有节度,同时各种营养要调配恰当,不能偏食。   (4)注意适量运动,锻炼身体增强体质,但不能运动过量,特别是重症肌无力病人运动过量会加重症状,所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。病情较重的病人或长期期卧床不起的病人,应给予适当的按摩防止褥疮的产生。   (5)在治疗上病人应有良好的心态与康复的信心。鼓励病人应该有积极乐观的治疗信心,减少病人的心理负担,避免精神刺激和过度脑力(体力)劳累。   (6)注意各种感染,生活保持有规律,饮食方面应多食富含高蛋白的食物如:鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果,营养搭配对病人来讲非常重要,注意食物的易消化性。   (7)忌食生、冷及辛辣食物,避免烟酒刺激。

4病案举例

罗某,男,14岁,常住广州。主诉:反复四肢乏力伴双眼睑下垂半年,加重5天。诊见:表情疲倦,语声低微,饮水稍呛咳,无吞咽困难,双眼睑下垂,覆盖眼球1/5,无视物模糊,四肢乏力,无腰酸,行走需人搀扶,大便先干后溏,纳眠可。舌淡红,苔薄黄,脉缓滑。现服用醋酸泼尼松片15mg,效果欠佳。西医诊断为重症肌无力,中医诊断为痿病,证型为脾肾不足。处方:熟党参20g,黄芪45g,五指毛桃90g,白术10g,甘草6g,升麻10g,柴胡5g,千斤拔30g,茯苓20g,制何首乌15g,狗脊20g,玄参20g,紫河车10g,盐菟丝子15g,金樱子肉20g。共30剂,每日1剂,为~mL,饭后一次温服。嘱咐患者醋酸泼尼松片减半片,即每天12.5mg,1月后视情况再减半片,改为10mg。并鼓励患者树立信心,避风寒、畅情志,忌劳累过度,忌辛辣、寒凉食物。

二诊:诉现无明显眼睑下垂,无视物模糊,乏力改善、复发减少,纳眠可,小便泡沫多,大便无规律,便质正常。舌淡红,苔白腻,脉弦细。诊断同前,前方去制首乌加桑葚20g,玄参减量为15g。共30剂,煎服法同前。嘱咐患者醋酸泼尼松片改为7.5mg。

三诊:复诊,病史同前,守前方,嘱咐患者改服醋酸泼尼松片5mg,隔天服用。

四诊:左侧眼睑稍下垂,余无不适,纳眠可,二便调。舌淡质润,苔白,脉滑。前方茯苓改薏苡仁30g,金樱子改覆盆子20g,加石斛15g,玄参20g。

五诊:,诉症状改善,无眼睑下垂,已停用醋酸泼尼松片1月余无复发,舌淡红,苔薄黄,脉细缓。处方:黄芪45g,五指毛桃90g,白术10g,甘草6g,升麻10g,柴胡5g,千斤拔30g,茯苓20g,狗脊20g,玄参20g,紫河车10g,盐菟丝子15g,桑葚20g,熟党参10g,覆盆子20g。共30剂,煎服法同前。嘱患者感冒时服用,预防疾病复发。

重症肌无力患者良方,八角固力汤

第一步:疏经健脾,补充气血,改善患者脾胃基础:增强患者本身的免疫,舒经健脾。

第二步:养血活络,清热化痰,改善眼睑下垂、眼球转动不灵活,使患者体质能够有一个不错的改善。

第三步:镇肝养肌,濡养筋经,修复受损肌神经,疏通脉络,增强乙酰胆碱的分泌。

第四步:健脾益气,激活麻痹和休眠的细胞,改善肌肉丰满,使患者强健有力,治疗患者的眼睑下垂、四肢无力、吞咽困难等症状。

第五步:润燥舒筋,布精起痿,强肾固元,改善主动肌、吞咽肌、呼吸肌的功能,使患者逐步的不再依靠药物维持病情,从而达到真正的治疗效果!

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